左肾积水并右肾缺如1例

【摘 要】胎儿期肾胚芽位于盆腔内，随着发育逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部等部位。

【关键词】肾积水；肾缺如；先天性畸形；诊断；离断性肾盂成形术

1 临床资料

患儿女，2岁，主因肉眼血尿1月余来院就诊，入院前1月患儿无明显诱因出现肉眼血尿，无发烧、尿频、尿急，无排尿困难，在当地医院就诊，行腹部B超示：左单肾并积水，右肾缺如。为进一步治疗来我院收住，查体：一般情况尚可，专科情况：双肾区无隆起，无叩击痛，下腹部未触及包块，无压痛，肠鸣音正常。入院后辅助检查：血常规：Hb 139g/L，WBC 8.10×109/L ，N：0.47，尿常规：10RBC/HP，肌酐56umol/L、尿素氮5.2mmol/L，腹部B超：左肾8.7cm×3.5cm位置偏低，其内可见三处扩张的集合系统，其外为一扩张的肾盂大小4.8cm×4.5cm×7.2cm，三处扩张的集合系统大小为1.0×1.6cm，2.4×1.1cm，1.2×1.1cm，其中两处可见相通，并与肾外之肾盂相通，该侧未见扩张输尿管，右肾区未见确切肾组织回声，膀胱未见异常，腹部平片：双侧肾区输尿管及膀胱区未见阳性结石影及钙化。静脉肾盂造影示：分别于10"，20"，40"，60"摄片：左肾位置低，上缘约L3水平，左侧肾轴有旋转，显示为3个球型造影剂充盈影，左侧输尿管明显迂曲，右肾区至60"时未见显影，膀胱受压，可见造影剂充盈。印象：左侧异位肾，左肾及输尿管积水，右肾未见显影。完善检查后在全麻下行左肾盂成形术：取左下腹横切口，术中见左肾积水，肾盂重度扩张，积水约300ml，肾脏异位于盆腔，打开肾盂探查见肾盂输尿管连接部相对狭窄，远端输尿管发育较差，切除部分扩张肾盂和狭窄连接部，将输尿管纵行剪开约2cm，将肾盂下段与输尿管段做间断吻合，经吻合口内置F6硅胶管置输尿管做支架管，肾盂内放F10硅胶管做造瘘引流置腹外，并与髂窝置橡皮片引流。术后给予抗炎补液等处理，术后3d拔除引流片，术后第10d拔除支架管，第12d天拔除肾盂造瘘管，痊愈出院。

2 讨论

胎儿期肾胚芽位于盆腔内，随着发育逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。常伴有肾脏发育不良，且易于并发尿路梗阻、感染、结石等，甚至合并其他泌尿系畸形[1]。异位肾属于泌尿系先天性疾病，临床上少见，异位肾积水合并对侧肾缺如临床更为罕见，先天性肾缺如是指一侧发育正常，一侧肾完全缺如，即无肾组织痕迹，亦称先天性孤立肾或先天性单侧肾不发育。在人体胚胎发育过程中，由中肾管发育而来的输尿管芽迅速生长，其尾端形成输尿管芽，头端则发育成肾盂、肾盏及集合管，当一侧没有输尿管芽，生肾素尾端失去输尿管芽的诱导作用而致单侧无肾[2-3]。本病约占单侧肾先天性畸形的0.1%。可同时合并输尿管缺如及膀胱三角区发育不良。小儿先天性肾积水主要是由输尿管肾盂连接梗阻引起，发生率为0.13～0.16%[4]，而导致肾盂输尿管连接处梗阻狭窄的原因主要有肾盂连接处发育异常、肌细胞发生改变、发生炎症反应、神经发育缺陷等[5-6]，发生小儿肾积水的男患儿多于女患儿，在新生儿中约60%病变在左侧，而双侧病变发生率为10%～40%。小儿肾积水可在儿童各个年龄阶段发病，约有四分之一的患儿发病年龄在1岁以内，小儿肾积水时积水量不定，少则几十毫升，多则数千毫升，肾实质受压缺血以后，肾功能会出现不可逆的损害，小儿肾积水发生的年龄越小，危害越大[7]。因此早期发现，早期诊断，早期合理治疗十分重要。

关于肾积水的诊断，静脉肾盂造影是诊断最重要的方法，可清楚显示肾的位置、类型、功能及泌尿系统其他畸形，B超，CT、MRI等检查对异位肾也有较准确地诊断价值[8]。目前国内外对患儿肾积水的早期治疗仍存在较多争议。有些学者认为因病肾功能随病程迁延而加重，且年龄越小肾脏修复和再生能力越强，故本病一旦确诊应尽早手术，尽可能减少病肾的不可逆损害，使肾功能恢复更佳。也有人认为由于新生儿生后数周内肾小球滤过率迅速改善，故对怀疑梗阻的患儿，不必急于早期手术以允许新生儿肾功能有个恢复期。早期手术会妨碍不成熟的肾功能恢复。目前国内较多人主张超声下肾盂前后径的测量来决定。当肾盂前后径<30mm或肾核素扫描示分肾功能>40%时，应该保守观察。当出现进行性肾盂扩张（肾盂前后径>30mm）或肾核素扫描，示分肾功能<40%时，证明患儿出现明显的肾功能损害，需要及时手术干预[9]。谢氏[10]报道对于小儿肾积水具备以下指征需手术治疗：①明显梗阻症状；②肾盂进行性扩张；③肾功能进行性损害，分肾功能降至40%以下；④虽无肾功能进行性损害，但梗阻持续5年不缓解；⑤并发泌尿系统结石、感染或高血压等。手术方式首选离断性肾盂成形术，它是目前受广泛认可的治疗小儿先天性输尿管肾盂连接部梗阻手术，因其即切除了梗阻段发育异常的肌细胞部位，又对肾盂输尿管吻合口宽广，位置最低且呈漏斗状，缝合密闭且无张力，符合尿动力学和消除病理改变的双重要求。手术要求肾盂不要残留过多，输尿管应与肾盂下极行斜形吻合，保证尿液引流通畅。为避免肉芽组织形成，造成吻合口狭窄，应采用刺激性小，可吸收的合成线。

对于这种单肾患者我们建议：①避免过度劳累、外伤尤其是肾脏外伤；②避免其他疾病对肾脏造成的继发损害；③ 避免使用损害肾脏的药物；④合并膀胱输尿管返流者要定期排空膀胱，积极防治尿路感染；⑤有手术病史者需定期复查肾脏功能和肾脏B超，保护好单肾功能。

参考文献

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