误诊为胃间质瘤的胃神经鞘瘤1例

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤（schwannoma），是一类起源于周围神经雪旺细胞的神经源性良性肿瘤，多好发于脊髓、头、颈、四肢等处的神经鞘膜细胞，发生于胃肠道者罕，且缺乏特异性临床症状、体征及辅助检查，临床上易误诊，需依赖病理检查明确诊断[1-3]，现将我院1例胃神经鞘瘤误诊为胃间质瘤病例，作如下报告。

1临床资料

患者，女，49岁，因"体检发现腹腔肿物2 d"入院。无腹痛、腹胀，无返酸、嗳气等不适，既往史、个人史无特殊。体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及，腹平软，无压痛，未触及明确肿物。超声检查提示：左中上腹腹腔内（左肾上极内上方、脾上极下方、肝左外叶左下方，嘱患者饮水，该包块似位于腹膜后胃轮廓之外）可见一低回声团，大小约为5.58 cm×5.2 cm×4.3 cm，边界清，形态规整，该包块与上述腹腔脏器分界清；CDFI：未见明显血流信号。腹部CT提示：胃底部大弯侧可见一类圆形软组织密度影，边缘光滑，突入腔内，直径约5.6 cm，逐渐强化。诊断：胃底部占位考虑间质瘤。胃镜检查提示：胃底部局部黏膜隆起，考虑胃间质瘤。病理检查提示：慢性非萎缩性胃炎伴慢性溃疡。血液学检查无特殊，肿瘤标记物未见异常。行剖腹探查术，术中见肿物位于胃底部，直径约6 cm，包膜完整，表面光滑，色灰白，质中等，遂行胃壁局部切除术。术后标本经病理检查提示：胃壁神经鞘瘤伴慢性溃疡。CD34（-）、CD117（-）、S-100（+）、Desmin（-）、ki-67（3%）。患者术后恢复可。

2讨论

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤（schwannoma），是一类起源于周围神经雪旺细胞的神经源性良性肿瘤，多好发于脊髓、头、颈、四肢等处的神经鞘膜细胞，发生于胃肠道者罕见[1]。如果发生于胃肠道又基本都发生在胃，在一项包括33例患者的研究中24例在胃，目前多认为胃神经鞘瘤发病率占所有部肿瘤的0.2%[2]，以50～60岁女性易发，发生恶变者极为罕见。大部分的肿瘤都位于胃黏膜下，生长缓慢，临床上没有特异性临床症状，多在无意中发现，随着肿瘤体积逐渐增大部分患者表现出中上腹部、特别是左季肋区不适，腹痛以及上消化道出血症状，多误诊为胃间质瘤或胃溃疡[3]。

针对该病，常规检查很难有特异性发现，有失血患者可表现为贫血；胃神经鞘瘤在B超、CT、MRI等影像学检查中没有特异性表型，这些检查手段多只能提示位于胃部存在肿块，不能得到定性结果；其中增强CT检查意义较为显著，为均匀增高密度，无粘液变性改变。内镜检查可以确定肿块所在的具体位置，表现为黏膜下肿物，部分患者可见到肿块中央区溃疡灶，内镜的优势在于可以直接取材进行活检，但是对神经鞘瘤，因为黏膜肿块位置较深或黏膜肿胀而很难取到组织[4]。此外，有学者用PET-CT进行检查，但从报道来看这并没有提高胃神经鞘瘤术前诊断的正确率[5]。因此到目前为止，该病多是在手术切除后经病理检查得以证实。病理学检查同时也是鉴别诊断的重要依据，虽然肉眼观胃间质瘤、胃平滑肌瘤与胃神经鞘瘤均很相似，但是通过免疫组化可加以明确诊断，较为常见的胃间质瘤表现为CD34（+）、CD117（+）且S-100（-），而神经鞘瘤则表现为CD34（-）、CD117（-）且S-100（+），在一项包括9例患者的研究中证实S-100蛋白的表达率达100%，因此可以认为S-100蛋白对神经鞘瘤有很高的特异性[6]。在治疗方面，手术切除是第一选择，开腹手术切除和腹腔镜下胃切除均有报道[7]，一般而言，完整切除肿瘤后很少发生复发，进来也有学者提出可在内镜下进行手术治疗，治疗疗效显著，这一微创治疗方式值得推广。

参考文献：

[1]Yoon W， Paulson K， Mazzara P， et al. Gastric schwannoma： a rare but important differential diagnosis of a gastric submucosal mass[J]. Case Rep Surg，2012，980-982.

[2]Hou Y Y，Tan Y S，Xu J F，et al.Schwannoma of the gastrointestinal tract： a clinicopathological， immunohistochemical and ultrastructural study of 33 cases[J]. Histopathology，2006，48（5）：536-545.

[3]张媛，金仁顺.误诊胃溃疡的胃神经鞘瘤一例[J].中华消化内镜杂志，2011，28（7）：408-409.

[4]Fujiwara S， Nakajima K， Nishida T，et al.Gastric schwannomas revisited： has precise preoperative diagnosis become feasible？[J]. Gastric Cancer，2013，16（3）：318-323.

[5]Atmatzidis S， Chatzimavroudis G， Dragoumis D， et al. Gastric schwannoma： a case report and literature review[J]. Hippokratia，2012，16（3）：280-282.

[6]王湛博，石怀银，袁静，等.胃神经鞘瘤的临床及病理学特点[J].中华病理学杂志，2012，41（2）：97-101.

[7]Basso N， Rosato P， De Leo A， et al. Laparoscopic treatment of gastric stromal tumors[J]. Surg Endosc，2000，14（6）：524-526.

编辑/肖慧