浸润性胰腺实性假乳头瘤1例及鉴别

【中图分类号】R735.9【文献标识码】A【文章编号】1004-7484（2012）14-0251-01

1 病例摘要

患者女性，33岁，因“右上腹不适伴右腰部疼痛1月”为主诉入院。体检：腹部查体无阳性体征。CEA、CA199均阴性。MRI检查提示：胰头部见一类圆形结节，大小约4.0cmx4.1cm，T2WI、脂肪抑制及DWI呈稍高信号，T1WI呈低信号，边界尚清，增强扫描病灶动脉期呈明显强化，延迟后强化有所退出，胰管无明显扩张（见图1）。术中探查：胰头部触及一质地中等的肿物，大小约5cm×3cm。免疫组化提示：Vim ++++，CKL灶性+，CKH ++++，CD56 ++++，Syn散在+，CD10 ++++。CgA 阴性，CK、胃泌素、降钙素、血泌素、胰高血糖素、HCG、ACTH、生长抑素、刚果红均阴性（见图2）。病理诊断：胰腺实性假乳头瘤，局灶肿瘤向周围胰腺组织浸润（见图3）。

2 讨论

胰腺假乳头瘤（solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP） 是一种罕见的胰腺交界性肿瘤，临床表现为实性、囊实性、囊性（papillary-cystic neoplasm）三种特征[1]，占胰腺外分泌肿瘤的0.17%-2.7%， 1996年该肿瘤被世界卫生组织（WHO）命名为胰腺“实性假乳头状肿瘤”。该名称准确的描述了该肿瘤的两种主要组织学特征：实性和乳头状成分。

本瘤多发于青春期女孩或年轻妇女，文献报道91%的患者为年轻女性，女性平均发病年龄23-26岁，男性较少见。肿瘤大多位于胰腺的体尾部，肿瘤体积较大，大多有完整的包膜，边界清，周围组织表现为挤压、移位改变，部分肿瘤向胰腺外生长，即使位于胰头部，不伴有胰管或胆管扩张。肿瘤体积一般较大。大多数患者无意中发现上腹部肿物就诊。少数患者伴上腹部隐痛临床表现主要为腹部不适或疼痛，有时体检时偶然发现。

SPTP通常不合并胰腺内分泌或外分泌功能异常，因此缺乏有参考价值的实验室指标。肿瘤标记物多在正常范围内。病理上表现为实性结构与囊性结构相间，外有假包膜，体积常较大，内可见出血及钙化。镜下显示形态一致，无异型的瘤细胞排列成片状和假乳头状，尤其是纤维轴心的假乳头结构是诊断SPTP的重要标志。影像学检查包括超声、CT、MRI等，对SPTP的诊断具有重要价值，主要影像学特点是巨大囊实性占位，多见瘤周包膜，增强后有强化，与胰腺分界清晰，边界清楚，偶可见钙化，很少有胆管或胰管扩张。

SPTP以膨胀性、外生性生长为主。呈浸润性生长的尚未见相关报道，本例患者主要表现于胰头区的肿物，呈浸润性生长，容易误诊为其他胰腺肿瘤，临床较为罕见，鉴别良恶性主要通过免疫组化特征进行区分。一般情况下，胰腺腺泡分化标记和导管上皮分化标记常为阴性，嗜铬粒蛋白免疫染色多为阴性。免疫组织化学染色Vimentin为阳性，肾上腺髓质分泌物CgA染色均为阴性。根据这些特点可以与胰腺其他肿瘤相鉴别：1）无功能性胰岛细胞瘤：此肿瘤免疫组化Vimentin阴性，内分泌激素可有弱表达；2）胰腺腺泡细胞癌：分化好的腺泡细胞癌需要与本瘤鉴别，前者多发于男性，免疫组化AE1/AE3常弥漫强阳性，Vimentin阴性；3）胰母细胞瘤：此肿瘤多发生于男性儿童，肿瘤由上皮成分和间叶成分构成，在肿瘤中总可找到似胰腺的腺泡、腺样结构，若以腺泡排列的上皮细胞巢为主，常可见鳞状小体，无假乳头状瘤结构；免疫组化结果显示胰酶阳性而Vimentin阴性。

SPTP患病率低，发展较缓慢，病程长，青年女性出现腹部肿块或腹部不适，且血清肿瘤标记物在参考值范围内、影像学检查显示胰腺实性或囊实性占位时，应考虑SPTP诊断。SPTP手术切除预后良好。文献报道SPTP5年生存率可达95%，复发率只有6%[2]。

参考文献

[1] 陈杰，刘彤华.外分泌胰腺的交界性肿瘤[J].中华病理学杂志，2001，30（3）：219-221.

[2] Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature[J].J Am Coll Surg，2005，200（6）：965-972.